Neuronale Ceroid-Lipofuszinose beim Hund

Eine Stoffwechselerkrankung beim Hund

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Zuletzt aktualisiert am: 12.9.2023

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Bei der Neuronalen Ceroid-Lipofuszinose handelt es sich um eine  lysosomale Speicherkrankheit, die bei Mensch und Hund auftreten kann. Dabei kommt es zu Nervenzellschäden aufgrund der Einlagerung von Pigmenten. Bei Caniden wird zwischen einer Form im frühen Lebensstadium (juvenile Form) und der späteren im Erwachsenenalter auftretenden Form unterschieden.

Lateinischer Name -
Englischer Name Neuronal ceroid lipofuscinosis
Synonyme
  • Canine Ceroid-Lipofuszinose
  • CCL
  • CLN
  • NCL
Meldepflicht -
Anzeigepflicht -
Zoonose Nein


Neuronale Ceroid-Lipofuszinose: Betroffene Hunderassen

Alpenländische Dachsbracke
American Staffordshire Terrier
Australischer Schäferhund
Australischer Treibhund
Border Collie
Chihuahua
Dachshund
Dalmatiner
Englischer Setter
English Cocker Spaniel
Golden Retriever
Italienischer Corso-Hund
Jugoslawischer Hirtenhund-Sarplaninac
Labrador Retriever
Polnischer Niederungshütehund
Saluki
Tibet-Terrier
Welsh Corgi (Cardigan)
Welsh Corgi (Pembroke)
Westfälische Dachsbracke
Zwergschnauzer
( Um die Rassebeschreibung der ausgewählten Rasse lesen zu können, bitte auf das Bild klicken! )
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Erklärung

Um was für eine Krankheit handelt es sich, wie wird sie diagnostiziert und wie sieht das klinische Bild aus?

Erklärung

Neuronale Ceroid-Lipofuszinose (NCL) ist eine Lysosomale Speicherkrankheit, die beim Menschen und Hund auftritt und im Falle des Hundes auch als Canine Ceroid-Lipofuszinose (CCL) bezeichnet wird. Sie ist gekennzeichnet durch Ablagerung/Speicherung der Pigmente Ceroid und Lipofuszin in Nervenzellen, wodurch deren Funktion eingeschränkt wird und es zu entsprechenden Nervenausfällen kommt.

Betroffene Tiere fallen durch Sehstörungen, Orientierungsverlust, Gangstörungen (Ataxie), Demenzanzeichen, Verlust der Stubenreinheit oder plötzliche Aggressivität auf.

Die Erkrankung kann schon im Junghunalter auftreten, ist nicht heilbar und schreitet bis zum Tod des Tieres fort.

Für einige Rassen (z.B. Dackel, Tibet-Terrier, Border Collie) sind die auslösenden defekten Gensequenzen bekannt, sodass Träger der CCL frühzeitig erkannt und aus der Zucht ausgeschlossen werden können. 

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