Kupferspeicherkrankheit beim Hund (Kupfertoxikose)

Die angeborene Kupferspeicherkrankheit ist eine genetisch bedingte Erbkrankheit beim Hund, die durch Gendefekte verursacht ist.

Genetische Faktoren

• ATP7B-Genmutation: Diese Mutation beeinflusst den Kupfertransport und ist die häufigste genetische Ursache der Krankheit (vgl. Morbus Wilson beim Menschen).
• Rassespezifische Prädisposition: Hunderassen wie Bedlington Terrier, West Highland White Terrier, Skye-Terrier, Labrador Retriever, Dobermann und Dalmatiner sowie sämtliche Spaniel-Rassen sind gefährdet, da bei ihnen oben genannte Gendefekte familiär gehäuft auftreten und weiter vererbt werden. Interessant ist, dass bei Dobermännern ausschließlich weibliche Hunde betroffen sind. Bei allen anderen Rassen können beide Geschlechter erkranken, es existiert also bei ihnen keine sogenannte Geschlechtsprädisposition.

Umweltfaktoren

• Trinkwasser und Futter mit hohem Kupfergehalt können die Kupferspeicherung verstärken.

Ernährungseinflüsse

• Kupferreiche Nahrungsmittel wie Leber oder bestimmte Futtersorten fehlerhafte Futterrationen verschlimmern die Erkrankung (hohes Risiko bei BARF).

Welche Hunde sind von der Kupferspeicherkrankheit betroffen?

• Besonders Bedlington Terrier (bis zu 46 % der Population).
• Weitere Rassen: Labrador Retriever, Dobermann, West Highland White Terrier und Dalmatiner.

Ist der Hund an der Kupferspeicherkrankheit (Kupfertoxikose) erkrankt, kommt es, je nach Krankheitsstadium, zu unterschiedlichen vielfältigen Symptomen. Da es erst nach vorangeschrittener Leberzellschädigung zur Ausbildung von Symptomen kommt, treten diese meist im Alter zwischen 4-7 Jahren auf. 

Frühe Symptome

• Apathie
• Leistungsminderung
• Appetitverlust
• Gewichtsverlust
• Erbrechen
• Durchfall (selten)
• Verhaltensänderungen

Fortgeschrittene Symptome

• Gelbsucht (Ikterus): Gelbfärbung von Augen und Schleimhäuten.
• Blutarmut (Anämie)
• Verdauungsprobleme: Erbrechen und Durchfall (eher bei frühe Symptome)
• Lebervergrößerung oder -verkleinerung.
• Veränderungen im Urin: Dunkle Färbung.

Späte Symptome

• Hepatische Enzephalopathie: Neurologische Störungen, Verhaltensänderungen.
• Aszites: Flüssigkeitsansammlungen im Bauchraum.

Früherkennung Mithilfe gezielter Untersuchungsmaßnahmen und der richtigen Behandlung sind für die Prognose bei einer Kupferspeicherkrankheit beim Hund entscheidend.

Diagnose: Wie wird die Kupferspeicherkrankheit beim Hund festgestellt?

Wie bei den meisten Krankheiten ist es wichtig, möglichst früh mit einer umfassenden Diagnostik eine spezifische Diagnose zu erstellen, um dann mit der richtigen Therapie die Behandlung der Kupferspeicherkrankheit zu starten und dem erkrankten Hund zeitnah zu helfen.

Leider lässt sich die angeborene Kupferspeicherkrankheit beim Hund anhand der Symptome, allgemeiner Untersuchung, Blutuntersuchung oder Bildgebende Verfahren nicht zweifelsfrei von anderen chronischen Lebererkrankungen unterscheiden. Diese können lediglich, neben der Rasse, einen Hinweis auf die Erkrankung liefern.

Um eine endgültige Diagnose zu stellen, kann eine Genanalyse durchgeführt und/oder eine Biopsie, also Probenentnahme an der Leber, durchgeführt werden. In der Leberprobe würde man dann eine typische zentrolobuläre Verteilung der Kupferansammlungen bzw. Entzündung/Zellschädigung erkennen, d.h. um die sogenannten Zentralvenen herum. Wohingegen bei anderen chronischen Lebererkrankungen die „Hot-Spots“ im Bereich der Pfortader (Portalvene, Vena portae) liegen.

Bluttests

• Leberenzyme: Erhöhte Werte deuten auf Leberschäden hin. Bei der angeborenen Kupferspeicherkrankheit ist v.a. ein Anstieg der Alanin-Aminotransferase (ALT) zu erkennen.
• Kupfer-Zink-Quotient: Hinweis auf Kupferansammlung (Kupferakkumulation).

Bildgebende Verfahren

• Ultraschall: Zeigt strukturelle Veränderungen in der Leber.
  Leberbiopsie
• Goldstandard der Diagnose: Eine Gewebeprobe der Leber zeigt Kupfergehalt und histopathologische (zentrolobuläre) Veränderungen.

Genetische Tests

• Verfügbar für bestimmte Rassen wie den Bedlington Terrier, den Labrador Retriever und den Dobermann.

Therapie: Wie wird die Kupferspeicherkrankheit beim Hund behandelt?

Die Behandlung der Kupferspeicherkrankheit beim Hund richtet sich nach dem genauen Krankheitsbild und kann aus verschiedenen Therapiemethoden bestehen.

Medikamentöse Behandlung

• Chelatbildner (z. B. D-Penicillamin, Trientin): Binden Kupfer und fördern die Ausscheidung.
• Zinkpräparate: Reduzieren die Kupferaufnahme im Darm, da Zink mit Kupfer um Bindungsstellen an Enzymen und Transportproteinen konkurriert = an selbe Proteine bindet und damit die übermäßige Aufnahme von Kupfer verhindern kann. Ebenso regt Zink die Produktion bestimmter Enzyme (Metallothionein) an und sorgt damit für vermehrte Bindung von Kupfer, was ebenfalls die Aufnahme über den Darm reduziert.
• Ursodesoxycholsäure: Regt den Gallestoffwechsel an und kann so zu vermehrter Ausscheidung von Kupfer über die Galle führen. 

Ernährung

• Kupferarme Diät: Reduzierung kupferreicher Lebensmittel (z.B. Leber) und Anpassung der Futterration, z.B. Erhöhung des Zinkgehalts.
• Spezialfutter: Diätfutter für Hunde mit Lebererkrankungen.

Unterstützende Maßnahmen

• Leberunterstützende Supplemente: Mariendistel, Vitamin E.
• Regelmäßige Kontrolle: Bluttests und Leberbiopsien zur Therapieüberwachung.

Prognose: Wie lange kann ein Hund mit Kupferspeicherkrankheit leben?

Die Prognose hängt vom Zeitpunkt der Diagnose und der Konsequenz der Behandlung ab. Frühzeitig erkannte Fälle haben eine gute Prognose, während fortgeschrittene Erkrankungen die Lebenserwartung stark reduzieren können.

Mit verschiedenen Präventivmaßnahmen kann das Risiko einer Kupferspeicherkrankheit beim Hund reduziert und bei einer Erkrankung entgegengewirkt werden.

Genetische Prävention

• Gentests vor der Zucht: Träger des defekten Gens sollten von der Zucht ausgeschlossen werden.

Ernährungsmaßnahmen

• Kupferarme und zinkreiche Diät bei Hunden mit genetischer Prädisposition.

Regelmäßige Gesundheitschecks

• Frühzeitige Untersuchungen: Bluttests und Leberbiopsien können erste Anzeichen erkennen.
  

Fazit

Die Kupferspeicherkrankheit beim Hund ist eine komplexe und ernsthafte Erkrankung, die jedoch bei frühzeitiger Diagnose und korrekter Behandlung gut kontrolliert werden kann. Eine Kombination aus medikamenteller Therapie, Ernährungsumstellung und regelmäßiger tierärztlicher Betreuung ist entscheidend, um die Lebensqualität betroffener Hunde zu verbessern und ihre Lebenserwartung zu erhöhen. Für Züchter und Hundebesitzer ist es essenziell, sich über genetische Risiken zu informieren und präventiv zu handeln.

Quellen:

• Tierarzt Karlsruhe - Kleintierzentrum Arndt
• Praktikum der Hundeklinik, Kohn/Schwarz, 12. Auflage, S. 833f
• Labogen