von-Willebrand-Krankheit beim Hund

Die Von-Willebrand-Erkrankung, auch Von-Willebrand-Defekt oder –Syndrom genannt, ist die häufigste Blutgerinnungsstörung beim Hund. Die analoge Erkrankung ist beim Menschen unter dem Namen Willebrand-Jürgens-Syndrom bekannt. Benannt wurde sie nach den finnischen bzw. deutschen Ärzten Erik Adolf von Willebrand und Rudolf Jürgens, die maßgeblich an der Entdeckung und Erforschung der Krankheit beteiligt waren. 

Der Von-Willebrand-Faktor (vWF) ist ein Protein aus der Gruppe der Akute-Phase-Proteine. Diese Proteine werden während Entzündungsprozessen nach Gewebeschädigungen als Teil der unspezifischen Immunreaktion vermehrt gebildet bzw. freigesetzt. Die Hauptaufgabe des vWF besteht darin, es den Blutplättchen (= Thrombozyten) zu ermöglichen, an die innerste Schicht der Blutgefäße (= Endothel) anzuheften, wenn diese verletzt wird, bzw. sich untereinander zu vernetzen (= Plättchenaggregation). Die Plättchen bilden dann im weiteren Verlauf einen Fibrinpfropf und verschließen dadurch das Gefäß, um eine weitere Blutung zu verhindern. Außerdem dient der vWF als Trägerprotein des Gerinnungsfaktors VIII. Dadurch hilft er dem Faktor VIII an seinen Bestimmungsort zu gelangen und schützt ihn vor dem Abbau durch körpereigene Enzyme. Der vWF ist also ein wichtiger Helfer bei der Blutgerinnung, ohne dabei selbst direkt beteiligt zu sein. 

Kommt es nun aufgrund einer oder mehrerer Mutationen in der Erbsubstanz (= DNS) des Hundes zu einer Veränderung des vWF-Gens, kann der Faktor nur noch unzureichend (Typ I), defekt (Typ II) oder gar nicht (Typ III) gebildet werden. Solche Mutationen sind bei einigen Hunderassen, wie Dobermann, Deutscher Schäferhund, Kromfohrländer, Deutsch-Drahthaar und -Kurzhaar, Sheltie, Golden-Retriever und vielen weiteren bekannt. Dabei wird die Mutation zwar von Generation zu Generation weitervererbt, die Krankheit muss aber nicht ausbrechen. Dies hängt von der Verpaarung ab. Sprich, wie dominant das defekte Gen ist und ob beide oder nur ein Elternteil Träger dieses defekten Genes sind. 

Die Blutungsneigung betroffener Hunde fällt im Alltag kaum auf, da es sich nicht um Spontanblutungen handelt, sondern meist nur die Zeit bis zur Blutstillung nach Verletzungen, Operationen u.Ä. verlängert ist. Entsprechend wird der Defekt häufig erst nach Kastrationen oder Wundbehandlungen in Praxis oder Klinik festgestellt. Auch vermehrtes Bluten im Rahmen der Läufigkeit, beim Zahnwechsel oder bei starken Durchfällen können ein Hinweis sein. Die Schwere der Erkrankung hängt vom Subtypen des Defektes ab. Da beim Typ I funktionsfähiger vWF gebildet wird, aber nur in zu geringem Maße vorliegt, sind die Symptome eher mild. Die Blutgerinnung kann immer noch wie gewohnt ablaufen, nur verzögert bzw. nicht so effektiv. Bei einem Typ-II-Defekt sind die Blutungen ausgeprägter, da hier der vWF nur in nicht / teilweise funktionsfähiger Form gebildet wird. Die Plättchenanheftung und –aggregation ist dadurch gestört und auch der Gerinnungsfaktor VIII beeinträchtigt. Alle anderen Bestandteile der Blutgerinnungskaskade bleiben aber unberührt und können ihre Aufgabe erfüllen. Hunde mit einem Typ-III-Defekt zeigen aufgrund völligen Fehlens des vWF die ausgeprägtesten Blutungen und haben dadurch auch eine deutlich reduzierte Lebenserwartung. 

Fällt bei einem Tier ein Gerinnungsproblem auf, so werden Blutzellen und weitere Parameter durch Blutentnahme bestimmt und Gerinnungstests durchgeführt. Zu diesen Tests zählen u.A. die Bestimmung der Schleimhautblutungszeit, bei der die allgemeine Gerinnungszeit getestet wird, und spezifische Test, zur Überprüfung der einzelnen Schritte der Gerinnungskaskade (z.B. Thrombinzeit, Thromboplastinzeit, Quick-Test). Kommt im Rahmen dieser Untersuchungen der Verdacht auf, dass ein vWF-Defekt vorliegen könnte, so kann ein vWF-Antigen-Test durchgeführt werden. Dabei wird festgestellt, ob und wenn ja wie viel vWF vom Hund gebildet wird. Gentests zur Erkennung defekter vWF-Gene sind für einige Hunderassen ebenfalls möglich. Diese Tests zeigen zwar eine Vererbbarkeit an, müssen aber nicht unbedingt bedeuten, dass das Tier auch erkrankt ist. Sie sind eher von Bedeutung, wenn es darum geht, eine Verpaarung zu planen oder einen Zuchterfolg zu überprüfen. Betroffene Hunde sollten aus der Zucht ausgeschlossen werden, um eine weitere Verbreitung der Erkrankung zu verhindern. 

Eine Behandlung des vWF-Defektes ist nicht möglich, da die Erbsubstanz eines Lebewesens nicht verändert werden kann. Ist der Defekt aber bekannt, kann darauf geachtet werden, dass sich die Tiere möglichst wenig verletzen, nur in nötigen Fällen Blutentnahmen erfolgen und bei Operationen zielgerichtet und schnell reagiert wird, falls Komplikationen auftreten. Bei Verletzungen unterwegs oder zu Hause kann die Blutstillung durch Anlegen von Druckverbänden oder Ähnlichem unterstützt werden. So haben die Hunde bei Typ I und II Defekten meist ein ganz normales Leben ohne größere Beeinträchtigung. Typ-III-Hunde sollten besonders gut überwacht werden, um die Lebenszeit nicht durch Unbedachtheit zu verkürzen.

Prophylaktisch können bei Hunden betroffener Rassen, insbesondere, wenn ein vWF-Defekt bei verwandten Tieren festgestellt wurde, vorsorglich die entsprechenden Tests durchgeführt werden, um Sicherheit über den Gesundheitsstatus zu erhalten. Gerade bei geplanten, längeren Operationen bietet sich dies im Vorfeld an.