Cystinurie beim Hund

Unter Cystinurie versteht man das vermehrte Auftreten der Aminosäure Cystin im Urin. Ursache der Erkrankung sind Mutationen im Erbmaterial die zu einer Aminosäurentransportstörung führen. Dadurch kann Cystin, sowie die ihr in der Struktur ähnelnden („strukturverwandten“) Aminosäuren Ornithin, Lysin und Arginin, über die Tubuluszellen der Nieren nicht rückresorbiert werden. Dementsprechend werden sie unkontrolliert über die Nieren bzw. den Harn ausgeschieden. 

Da Cystin im sauren Urin nur schlecht löslich ist, kommt es bei zunehmender Urinkonzentration zur Ausfällung von Cystinkristallen. Diese Kristalle können sich im Harnsystem, typischerweise in den Nieren oder der Blase ablagern und dort zur Störung der Zellfunktionen bis hin zur Schädigung der Zellen führen. Dadurch kann es nachfolgend auch zu Blutungen („Hämaturie“) oder Harnwegsinfekten kommen. 

Die Kristalle können sich außerdem zu Steinen zusammenlagern („Nephrolitiasis“/“Urolithiasis“) und dadurch ebenfalls zu Zellschädigungen oder auch zur Verlegung der harnableitenden Wege führen.

Bekannt ist die erblich bedingte Cystinurie zum Beispiel bei Mastiff, verschiedenen Bulldoggenrassen, Neufundländer, Landseer, Labrador Retriever, Irish Terrier und Kromfohrländer. Bei Rassen, bei denen die veränderte Gensequenz bekannt ist (z.B. Neufundländer), kann die Erkrankung über einen Gentest nachgewiesen werden. Dazu muss eine Blutprobe bzw. ein Backenabstrich in entsprechende Labore geschickt und die darin enthaltene DNS untersucht werden. 

Bei Rassen mit nachgewiesener Cystinurie, aber unbekannter veränderter Gensequenz (z.B. Kromfohrländer), kann zum Nachweis der Cystinurie ein sogenannter „COLA-Test“ durchgeführt werden. Bei diesem Test wird das Auftreten der betroffenen Aminosäuren (C = Cystin, O = Ornithin, L = Lysin, A = Arginin) in einer Urinprobe bestimmt. Bei erhöhtem Cystingehalt ist die Sache eindeutig, aber auch ein Cystingehalt im Referenzbereich, bei gleichzeitige erhöhten Gehalt der anderen Aminosäuren, ist als positiv zu bewerten. 

Zusätzlich sollte auch der Harnstatus und das Harnsediment untersucht werden, um beispielsweise das Vorhandensein von Kristallen oder die Konzentration des Urins zu bestimmen und dadurch die Schwere der Erkrankung einschätzen zu können. 

Wichtig sind solche Tests nicht nur für erkrankte Hunde, sondern natürlich für die gesamten betroffenen Rassen. Über Routinescreenings können so erkrankte von gesunden Tieren unterschieden und betroffene Hunde aus der Zucht ausgeschlossen werden. 

Eine Heilung der Cystinurie ist nicht möglich, da das veränderte Erbgut nicht ausgetauscht werden kann. Es stehen aber mehrere Möglichkeiten zur Verfügung, um die Symptome weitestgehend zu eliminieren:

• ausreichend hohe Flüssigkeitszufuhr (auch nachts) und häufigere Gassigänge, um die Harnkonzentration möglichst niedrig zu halten und damit der Ausfällung von Cystinkristallen vorzubeugen
• Alkalisierung des Harns, also Verschiebung des pH-Wertes vom sauren in den neutralen bis alkalischen Bereich, damit sich Cystin besser lösen kann und somit weniger Kristalle entstehen (z.B. mit Natriumcarbonat, das übers Futter verabreicht wird, oder höherem Gemüse - / niedrigerem Fleischanteil im Futter)
• Cystin-arme bzw. Methionin-arme Diät (Methionin = Cystinvorstufe)
• medikamentelle Auflösung von Cystinsteinen 
• operative Entfernung von Cystinsteinen

Falls durch die unkontrollierte Aminosäurenausscheidung ein Mangel an Aminosäuren auftreten sollte, muss auf eine erhöhte Proteinzufuhr geachtet werden. Dies steht aber im Widerspruch mit einigen der genannten Therapieansätze. Die Therapieform ist also immer individuell festzulegen und muss immer in Absprache mit dem behandelnden Tierarzt durchgeführt werden!

Auszug aus Laborwerten: